---

زمینه و هدف: ویروس هپاتیت C شایعترین علت هپاتیت های بعد از انتقال خون است. این مطالعه به منظور ارزیابی شیوع هپاتیت C در بیماران تالاسمی ماژور با سابقه انتقال خون های مکرر انجام شد.
روش کار: در سال 1379، 45 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور و4 بیمار هموفیلی و یک بیمار مبتلا به آنمی آپلاستیک بطور آینده نگر مورد بررسی قرار گرفتند. پرسشنامه اولیه در خصوص سن، جنس، دوره و دفعات انتقال خون، سابقه فامیلی، نوع محصول دریافتی و تاریخ اولین دریافت آن تکمیل شد. سپس نمونه خون جهت بررسی Anti-HCV از بیمار گرفته شد.
یافته ها: 62% بیماران مذکر و 38% مؤنث بودند که در محدوده سنی 6 ماه تا 29 سال قرار داشتند. 92% بیماران از گلبول قرمز متراکم استفاده می کردند، 27 نفر از بیماران مبتلا به تالاسمی سابقه فامیلی مثبت بیماری تالاسمی را داشتند. دو نفر (4%) بیماران آلوده به HCV مبتلا به تالاسمی بودند و دوره و دفعات انتقال خون در آنها نسبت به دیگران بیشتر بود. در آنالیز داده ها رابطه معنی داری بین متغیر های مورد بررسی و موارد هپاتیتC وجود نداشت.
نتیجه گیری: بیماران تالاسمی به دلیل انتقال خون مکرر در خطر بالای آلودگی به HCV هستند. بنابراین غربالگری روتین خون و نیز بررسی مرتب بیماران از نظر آلودگی حایز اهمیت است.

---

زمینه و هدف: در حال حاضر بیش از یکصد کشور جهان با مشکل مالاریا مواجه می باشند. طبق مطالعات انجام شده افراد تالاسمی ماژور مقاومت بیشتری نسبت به مالاریا دارند. در مطالعه حاضر این فرضیه در شهرستان ایرانشهر به عنوان یکی از کانون های اصلی مالاریا در ایران مورد بررسی قرار گرفته است. هدف اصلی این مطالعه بررسی شیوع مالاریا در بیماران تالاسمی و افراد سالم در ایرانشهر است.
روش کار: مطالعه به صورت مورد-شاهدی با انتخاب 100 نفر از افراد تالاسمی (گروه مورد ) و 100 نفر از افراد غیر تالاسمی (گروه شاهد) انجام شد. از کل آزمودنی ها علاوه بر نمونه سرم، نمونه خون نوک انگشت جهت تهیه گسترش نیز اخذ گردید. 200 نمونه که بصورت تصادفی در تیرماه (مقارن با اوج فعالیت پشه های ناقل در منطقه مورد بررسی) جمع آوری شده بود آزمایش گردید. در این مطالعه از دو روش ایمنو فلورسانس غیر مستقیم (IFA) و گسترش مستقیم استفاده شد و داده ها با استفاده از آمار توصیفی و تحلیلی در نرم افزار آماری SPSS در قالب آزمون های آماری تی، مجذور کای و آنالیز واریانس تجزیه و تحلیل گردید.
یافته ها: در روش IFA در گروه مورد 20 نفر تیتر مثبت و 80 نفر تیتر منفی داشتند و از نظر بررسی لام گسترش خون به کمک میکروسکوپ نوری در افراد تالاسمی، 20 نفر حاوی انگل مالاریا بودند که 10 نفر به پلاسمودیوم فالسیپاروم و 10 نفر به پلاسمودیوم ویواکس مبتلا بودند. در گروه شاهد 75 نفر تیتر مثبت و 25 نفر تیتر منفی داشتند و از نظر بررسی لام گسترش خون در این افراد، 18 نفر آلوده به انگل مالاریا بودند که از این تعداد 7 نفر به پلاسمودیوم فالسیپاروم و 11 نفر به پلاسمودیوم ویواکس مبتلا بودند. بر اساس نتایج تیتر پادتن، سابقه ابتلا به مالاریا در گروه مورد 92% کمتر از افراد گروه شاهد بود که این اختلاف از نظر آماری معنی دار بود (p<0/05) ولی از نظر نتایج گسترش خون و رنگ آمیزی گیمسا، رابطه معنی داری وجود نداشت.
نتیجه گیری: با توجه به اینکه افراد تالاسمی ماژور نسبت به بیماری مالاریا از مقاومت نسبی بیشتری برخوردارند، تحقیقات بیشتری در زمینه ارزیابی مقاومت سایر ناهنجاری های خونی نسبت به مالاریا توصیه می شود.

---

زمینه و هدف: به ندرت ممکن است توارث همزمان بتاتالاسمی با آلفاتالاسمی و هموگلوبینوپاتی مشاهده شود که در برخی موارد این حالت می تواند باعث ایجاد هتروزیگوت های دوگانه یا هموزیگوت هایی با علائم بالینی شدید در فرزندان گردد. هدف مطالعه حاضر تعیین شیوع توارث همزمان آلفاتالاسمی با بتاتالاسمی یا بتاهموگلوبینوپاتی می باشد.
روش کار: مطالعه توصیفی حاضر بر روی جمعیت بزرگی از افراد که حدود 6000 نفر می باشند در شهرستان اهواز صورت گرفته است. شمارش کامل سلول های خونی، اندازه گیری HbA2 و الکتروفورز هموگلوبین برای شناسایی ناقلین تالاسمی و هموگلوبینوپاتی مورد استفاده قرار گرفته و همچنینHbA2  بالا (بالاتر از 5/3) به عنوان معیار تشخیصی استاندارد برای بتاتالاسمی و MCV و MCH پایین همراه با HbA2 نرمال یا کاهش یافته به عنوان معیار تشخیصی آلفاتالاسمی در نظر گرفته شد. در ادامه بیماران مشکوک به آلفا و یا بتا تالاسمی جهت تعیین نقص ملکولی عامل بیماری مورد بررسی ملکولی قرار گرفتند. همچنین افراد دارای الگوی الکتروفورزی هموگلوبین غیر طبیعی کاندید بررسی مولکولی برای بتاهموگلوبینوپاتی بودند.
یافته ها: نتایج مطالعه حاکی از این است که از بین 6000 نفر جمعیت مورد بررسی، 141 بیمار به طور همزمان به آلفا تالاسمی یا بتاتالاسمی و یا آلفاتالاسمی با بتاهموگلوبینوپاتی مبتلا بودند. این تعداد شامل 13 (1/11%) جنین، 55 (2/38%) مرد و 73 (7/50%) نفر زن بود. از بین 141 بیمار مبتلا به آلفاتالاسمی، 92 نفر (24/65%) ناقل بتا تالاسمی، 3 نفر بتاتالاسمی ماژور (12/2%)، 43 (49/30%) مورد بتاهموگلوبینوپاتی داشتند و 3 (12/2%) نفر مبتلا به هتروزیگوت دوگانه بتاتالاسمی و واریانت هموگلوبینوپاتی بودند. نتایج حاکی از وجود 22 جهش شایع ژن بتاگلوبین بودکه در این میان ((HbS Cd6(A-T)شایع ترین جهش شناخته شده بود. در مورد آلفاتالاسمی 3.7 α شایع ترین اختلال ژنی بود و سپس POLYA-1در بین مردان و CD19 در میان زنان اختلالات شایع بعدی بودند.
نتیجه گیری: از آنجا که نتایج مطالعه حاضر، حاکی از این حقیقت است که 49/30% افراد مورد مطالعه دارای توارث همزمان آلفاتالاسمی و بتاهموگلوبینوپاتی که می تواند علائم بالینی مهمی را در پی داشته باشد بودند و همچنین تعداد قابل ملاحظه ای از بیماران ناقل بتاتالاسمی بوده که می تواند در صورت توارث همزمان با هموگلوبینوپاتی ها (به خصوص هموگلوبینوپاتی هایS  و E) علایم بالینی شدیدی را در پی داشته باشد، آزمایشهای غربالگری و بررسی های ملکولی در هنگام مشاوره ژنتیکی برای افراد مشکوک به این اختلالات باید مدنظر قرار گیرد. علاوه بر این، شناسایی افراد ناقل آلفا و بتاتالاسمی جهت ممانعت از صرف وقت و هزینه گزاف جهت شناسایی اتیولوژی آنمی ها و استفاده نا بجا از مکمل های آهن ضروری به نظر می رسد.